Liệt dây thần kinh mặt

Tổn thương dây thần kinh mặt – ở neuron vận động trên hoặc neuron vận động dưới (liệt mặt trung ương và liệt mặt ngoại biên) – đều gây yếu các cơ biểu cảm ở mặt.

Giải phẫu dây thần kinh mặt

Dây thần kinh sọ số VII (dây thần kinh mặt) có chức năng chủ yếu là vận động (ngoài ra còn có một vài sợi cảm giác từ ống tai ngoài, các sợi kiểm soát tiết nước bọt và các sợi vị giác từ phần lưỡi phía trước-thuộc nhánh thừng nhĩ). Dây thần kinh mặt cũng cho nhánh tới cơ bàn đạp (do đó tổn thương hoàn toàn dây VII sẽ làm thay đổi sự cảm nhận tinh tế của thính giác ở bên bị ảnh hưởng). Từ nhân dây thần kinh mặt ở thân não, các sợi thần kinh vòng qua nhân dây VI trước khi rời khỏi cầu não, ở phía trong so với dây VIII và đi qua ống tai trong. Dây VII đi qua xương đá trong ống thần kinh mặt, phình to lên ở phía trong của tai giữa để hình thành nên hạch gối (geniculate ganglion – phụ trách vị giác và sự tiết nước bọt), từ đây nó gập góc (cùng các sợi của thừng nhĩ) để đi ra khỏi tai giữa và đi vào lỗ trâm chũm để chi phối tất các cơ biểu cảm ở mặt, bao gồm cả cơ bám da cổ.

Biểu hiện của liệt dây thần kinh mặt

Yếu các cơ biểu cảm nét mặt và cơ nhắm mắt (cơ vòng mi). Các nếp rãnh ở mặt bị kéo sang bên đối diện khi người bệnh cười. Người bệnh không nhắm mắt được, từ đó dễ bị tổn thương giác mạc và kết mạc.

• Liệt một phần dây thần kinh mặt: Thường ảnh hưởng phần mặt dưới.
• Trong những trường hợp nặng, người bệnh thường mất vị giác hai phần ba trước lưỡi và không chịu được các tiếng ồn lớn hoặc các âm thanh chói tai. Nó có thể gây nói khó mức độ nhẹ và gây khó khăn khi ăn.

Thang điểm House-Brackmann thường được dùng nhất để mô tả mức độ liệt, độ 1 là bình thường và độ 6 là liệt hoàn toàn.

Việc nhận biết được bệnh nhân liệt mặt trung ương (sang thương ở neuron vận động trên) hay ngoại biên (sang thương ở neuron vận động dưới) là rất quan trọng để giúp chúng ta nhận biết được nguyên nhân.

• Trong trường hợp sang thương ở neuron vận động dưới (LMN lesion), bệnh nhân không thể nhăn trán- do đường dẫn truyền đến các cơ bị tổn thương. Sang thương phải nằm ở vị trí cầu não hoặc ở ngoài thân não (hố sau, trong xương sọ, tai giữa và ngoài sọ).
• Trong trường hợp sang thương ở neuron vận động trên, các cơ mặt phía trên được bảo tồn do còn những đường dẫn truyền khác từ thân não bên kia, tức là bệnh nhân vẫn có thể nhăn trán được (trừ khi tổn thương ở cả hai bên) và các rãnh mặt không bị kéo lệch rõ như trường hợp sang thương ở neuron vận động dưới. Các vận động tự ý và biểu lộ cảm xúc có vẻ như được chi phối bởi những đường dẫn truyền khác nhau.

Các tai biến mạch máu não hay làm yếu các vận động tự ý và bảo tồn các vận động không tự ý (ví dụ động tác mỉm cười tự phát). Giả liệt dây VII ít gặp hơn nhiều, người bệnh chỉ bị mất chọn lọc các cử động biểu lộ cảm xúc, thường là do tổn thương thùy trán hoặc đồi thị.

Nguyên nhân

Liệt dây VII ngoại biên (sang thương ở neuron vận động dưới).

• Vô căn (Liệt Bell):
  • Mang thai–tăng nguy cơ liệt dây VII gấp 3 lần.
  • Đái tháo đường.
• Bệnh lý mạch máu não (Ví dụ: đột quị vùng thân não).
• Do can thiệp y khoa:
  • Gây tê tại chỗ trong điều trị bệnh lý răng miệng
  • Do thuốc linezolid.
• Nhiễm trùng
  • Nhiễm Herpesvirus (type 1).
  • Herpes zoster (hội chứng Ramsay Hunt).
  • HIV
  • Epstein-Barr virus.
  • Cytomegalovirus.
  • Bệnh Lyme (nghĩ đến nhiều khi liệt cả hai bên, gặp trong 36% các trường hợp).
  • Viêm tai giữa hoặc viêm tai xương chũm.
• Chấn thương:
  • Vỡ nền sọ.
  • Giúp sanh bằng Forceps
  • Tụ máu (Haematoma) sau châm cứu.
• Bệnh lý thần kinh:
  • Hội chứng Guillain-Barré.
  • Bệnh một dây thần kinh- ví dụ do đái tháo đường, sarcoidosis hoặc thoái hóa dạng bột (amyloidosis).
• Ung thư
  • Các khối u ở hố sau-nguyên phát hoặc thứ phát.
  • U tuyến mang tai.
• Tăng huyết áp thai kỳ và tiền sản giật.
• Sarcoidosis.
• Hội chứng Sjögren’s và viêm khớp dạng thấp.
• Hội chứng Melkersson-Rosenthal (liệt dây thần kinh mặt tái phát, phù mạn tính mặt và môi,lưỡiphì đại hoặc nứt).

Liệt dây VII trung ương (sang thương ở neuron vận động trên).

• Bệnh lý mạch máu não.
• Các khối u trong sọ (nguyên phát hoặc thứ phát).
• Xơ cứng rải rác (Multiple sclerosis).
• Giang mai.
• HIV.
• Bệnh lý viêm mạch.
• Nếu bị cả hai bên, cần lưu ý tới tình trạng suy giảm miễn dịch (HIV), hội chứng Guillain-Barré hoặc bệnh
• Nếu tái phát, cần lưu ý tới Lymphoma, sarcoidosis và bệnh Lyme.
• Ở trẻ em, cần lưu ý tới bệnh Lyme và bệnh lý tai giữa.

Các đặc điểm của liệt dây thần kinh mặt

Liệt dây VII ngoại biên cấp (acute LMN palsy)

Liệt dây VII ngoại biên cấp tính có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhưng phổ biến nhất ở độ tuổi từ 15 đến 60, nam và nữ như nhau.

Khi thấy liệt một bên mặt khởi phát nhanh:

• Yêu cầu người bệnh nhe răng.
• Yêu cầu người bệnh phồng má.
• Yêu cầu người bệnh nhắm chặt mắt.
• Yêu cầu người bệnh nhướng mày (sẽ còn làm được động tác này nếu là liệt VII trung ương – sang thương ở neuron vận động trên).
• Đau nhức vùng dưới tai hoặc xương chũm cũng thường gặp và gợi ý đến các nguyên nhân từ tai giữa hoặc do Herpes.
• Có thể bị tăng nhạy cảm với kích thích thính giác.
• Các bệnh nhân bị tổn thương sau hạch gối có thể mất khả năng tiết nước mắt và mất vị giác.

Liệt Bell

Đây là nguyên nhân phổ biến nhất của liệt mặt ngoại biên, được mô tả đầu tiên bởi Ngài Charles Bell vào năm 1821.

• Tỉ lệ mắc phải 11-40/100000, với nguy cơ suốt đời là: cứ 60 người thì có 1 người bị bệnh.
• Có lẽ nguyên nhân là do chèn ép gây thiếu máu dây thần kinh mặt trong ống thần kinh mặt, là hậu quả của tình trạng viêm- thường gặp nhất là do virus.
• Trong quá khứ, không tìm thấy nguyên nhân ở đa số bệnh nhân liệt VII ngoại biên và những trường hợp này được cho là vô căn (idiopathic), tức là liệt. Các tác nhân virus khác nhau ngày càng được nhận biết, đặc biệt là herpes simplex týp 1 hoặc varicella (herpes) zoster.
• Khoảng 7% bệnh nhân bị tái phát.
• Có yếu tố gia đình được tìm thấy trong các trường hợp liệt dây VII tái phát, có thể liên quan đến bất thường về giải phẫu của ống thần kinh mặt.
• Tỉ lệ mắc phải của liệt Bell cao hơn ở những bệnh nhân bị đái tháo đường.

Hội chứng Ramsay Hunt

Liệt dây thần kinh mặt với sang thương ở neuron vận động dưới (liệt dây thần kinh VII ngoại biên) cụ thể do varicella (herpes) zoster chính là hội chứng Ramsay Hunt. Đau thường là đặc điểm nổi bật và các mụn nước có thể thấy ở tai cùng bên, ở khẩu cái cứng và/hoặc ở 2/3 trước lưỡi. Hội chứng này có thể gồm cả điếc và chóng mặt, và các dây thần kinh sọ khác cũng có thể bị ảnh hưởng. Tình trạng không có phát ban được biết đến là “zoster sine herpete” (tình trạng đau nhức và không phát ban); 2-23% trường hợp bệnh nhân liệt Bell thật ra là có hội chứng Ramsay Hunt. Nên nghĩ đến tình trạng “zoster sine herpete” này khi bệnh nhân liệt Bell có kèm đau nhức nhiều, đặc biệt ở những người trên 60 tuổi. Tình trạng suy giảm miễn dịch- chẳng hạn HIV-là một yếu tố nguy cơ.

Các xét nghiệm khảo sát

• Xét nghiệm huyết thanh học-Lyme, Herpes và Zoster (các mẫu thử cách nhau 4-6 tuần). Xét nghiệm này không ảnh hưởng đến điều trị nhưng có liên quan đến căn nguyên bệnh.
• Kiểm tra huyết áp ở những trẻ em bị liệt Bell (ghi nhận có hai trường hợp hẹp eo động mạch chủ có liệt dây thần kinh mặt và tăng huyết áp).
• Các kiểm tra khác dù hiếm khi được làm nhưng nếu kết hợp chúng với những hiểu biết về giải phẫu thần kinh thì chúng ta có thể xác định được mức độ liệt mặt:

• • Test nước mắt của Schirmer (cho thấy sự giảm tiết nước mắt phía bên liệt, ảnh hưởng đến dây thần kinh khẩu cái lớn).
  • Phản xạ cơ bàn đạp (là một thử nghiệm kiểm tra thính giác, mất nếu cơ bàn đạp bị ảnh hưởng).
  • Các test chẩn đoán điện (thường dùng trong nghiên cứu) không tìm thấy sự thay đổi các cơ mặt trong 3 ngày đầu nhưng có giảm dần hoạt động điện xảy ra trong tuần tiếp theo và sẽ có hiện tượng thoái hóa sợi trục trong 15% trường hợp.

Điều trị

Ngoài các trường hợp nhẹ nhất, một cách lý tưởng thì các trường hợp liệt dây mặt nên được tiếp cận điều trị từ nhiều chuyên khoa, bao gồm các bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ tai mũi họng, bác sĩ phẫu thuật thẩm mỹ, bác sĩ vật lý trị liệu và các nhà tâm lý học.

Phương pháp điều trị chung

• Trấn an người bệnh – phần lớn các trường hợp liệt mặt là tự hồi phục.
• Chăm sóc mắt:
  • Các bác sĩ nhãn khoa đóng một vai trò quan trọng trong việc ngăn ngừa mù không hồi phục do tổn thương giác mạc. Để đạt được điều này cần sử dụng thuốc nhỏ mắt bôi trơn mỗi giờ và thuốc mỡ tra mắt vào ban đêm ± một miếng dán mắt.
  • Có thể cần tạm thời botulinum toxin hoặc phẫu thuật (kéo mi trên hoặc khâu dính mi).
  • Sau khi đã bảo vệ được giác mạc nhưng liệt mặt không hồi phục thì có thể sắp xếp chiến lược điều trị về lâu dài cho mi mắt và phục hồi chức năng mặt.

Điều trị liệt Bell

• Steroids:
  • Steroids có hiệu quả trong điều trị liệt dây thần kinh mặt. Trong số 29% trường hợp có khả năng không hồi phục hoàn toàn, một phần ba đến một nửa sẽ hồi phục nếu dùng steroid.
  • Prednisolone nên được dùng cho bệnh nhân trên 16 tuổi trong vòng 72 giờ. Liều dùng tối ưu không được biết nhưng có vài gợi ý dưới đây:
    • 25 mg hai lần mỗi ngày trong 10 ngày.
    • 60 mg mỗi ngày trong 5 ngày, sau đó giảm 10 mg mỗi ngày.
  • Không có bằng chứng ủng hộ cho việc dùng steroids sau 72 giờ.
  • Không rõ steroids có hiệu quả ở trẻ em hay không.
• Có bằng chứng (ở mức độ trung bình) về lợi ích của thuốc kháng vi-rút khi phối hợp với steroid và không có sự gia tăng đáng kể các tác dụng phụ. Đây vẫn là vấn đề còn gây tranh cãi. Điều này hiện không được khuyến cáo tại Anh.
• Vật lý trị liệu có thể có lợi nhưng không có bằng chứng mạnh để ủng hộ rằng phương pháp trị liệu này có lợi ích đáng kể hay gây hại.
• Cho nhập viện – sẽ phụ thuộc vào đánh giá lâm sàng. Một bệnh nhân có thể cần được nhập viện ngay lập tức – ví dụ như khi có bất kỳ dầu hiệu lâm sàng nào nghi ngờ đột quị.
• Chuyển ngay đến khoa nội thần kinh hoặc khoa tai mũi họng nếu có:
  • Bất kì nghi ngờ gì về chẩn đoán.
  • Liệt Bell tái phát.
  • Liệt Bell hai bên.
• Nếu giác mạc vẫn bị tổn thương dù đã nổ lực điều trị đóng mí mắt, hãy nhanh chóng chuyển sang khoa mắt.
• Nếu tình trạng liệt không có dấu hiệu cải thiện sau một tháng, hoặc có nghi ngờ chẩn đoán một bệnh lý nền nghiêm trọng (ví dụ như viêm tai xương chũm, u tuyến mang tai, viêm tai ngoài ác tính), hãy nhanh chóng đưa đến chuyên khoa tai mũi họng.
• Phẫu thuật:
• Chọn lựa phẫu thuật cho bệnh nhân liệt dây thần kinh mặt không đáp ứng điều trị nội khoa bao gồm giải chèn ép dây thần kinh mặt.
• Nếu liệt mặt còn tồn tại sau 6-9 tháng, nên cân nhắc chuyển bệnh nhân đến một bác sĩ phẫu thuật thẩm mĩ chuyên tái tạo khuôn mặt. Các mục tiêu hồi phục cơ vẫn còn khả thi nếu ghép nối chéo dây thần kinh trong vòng 12-18 tháng.
• Trường hợp dây thần kinh không phục hồi, phẫu thuật thẩm mỹ để nâng miệng hoặc nối dây thần kinh hạ thiệt (hypoglossal nerve) vào dây thần kinh mặt có thể giúp ích.

Liệt mặt ở trẻ em

• Liệt mặt ở trẻ em thường là vô căn, nhưng xác suất tìm được nguyên nhân cũng tăngnếu tiến hành các khảo sát một cách toàn diện.
• Cần khảo sát hình ảnh học nếu bệnh sử có chấn thương.
• Tiên lượng khác nhau tùy trường hợp nhưng thường là tiên lượng tốt.

Tiên lượng

• 85% tự cải thiện trong vòng 3 tuần kể từ khi khởi phát.
• 71% hồi phục hoàn toàn.
• 16% có di chứng đáng kể, 5% nặng:
  • Mất cân đối khuôn mặt
  • Chảy nước mắt khi kích thích vị giác (ăn, uống,…)
  • Một bên mắt nhắm không kín
  • Xệ lông mày
  • Chảy nước dãi
  • Co thắt cơ nửa mặt

Các đặc tính gợi ý tiên lượng xấu:

• Liệt hoàn toàn hoặc thoái hóa nặng (trên khảo sát điện sinh lý).
• Không thấy có dấu hiệu hồi phục sau 3 tuần.
• Trên 60 tuổi.
• Đau trầm trọng (có thể gợi ý tới hội chứng Ramsay Hunt).
• Hội chứng Ramsay Hunt (herpes zoster virus).
• Liên quan với tăng huyết áp, đái tháo đường hoặc thai kỳ.

Các trường hợp có thoái hóa sợi trục có thể không tìm thấy sự tái phân bố thần kinh nào sau 3 tháng và sự hồi phục có thể có một phần chứ không hoàn toàn. Hiện tượng đồng động (synkinesis) là thường thấy, ví dụ như nháy mắt khi cử động miệng. Sự tái phân bố thần kinh dị thường cũng có thể gây ra các triệu chứng như chảy nước mắt khi kích thích vị giác (‘crocodile tears’- nước mắt cá sấu). Các triệu chứng có thể cải thiện khi tiêm botulinum vào cơ hoặc tiêm dưới da.

Tài liệu tham khảo

https://patient.info/doctor/facial-nerve-palsy