Hội chứng thận hư

Giới thiệu

Quả thận của người bị hội chứng thận hư sẽ không làm việc một cách bình thường được, gây ra một lượng lớn protein có mặt trong nước tiểu.

Bệnh có thể gặp ở bất kì độ tuổi nào, nhưng thường thì gặp lần đầu tiên ở trẻ em trong độ tuổi từ 2 đến 5 tuổi.

Sự mất protein có thể gây nên một loạt những vấn đề, gồm phù toàn, dễ bị nhiễm trùng hơn.

Các triệu chứng thường được kiểm soát tốt với thuốc hay dùng là corticoid.

Trẻ em bị hội chứng thận hư có lúc triệu chứng được kiểm soát tốt (đáp ứng, nhạy cảm), kèm theo những lúc triệu chứng xuất hiện trở lại (tái phát). Hầu hết bệnh sẽ tái phát ít thường xuyên hơn khi trẻ lớn lên và cuối cùng có thể khỏi khi đến sau tuổi thiếu niên.

Hầu hết trẻ bị hội chứng thận hư đáp ứng tốt với steroid và không có nguy cơ suy thận.

Tuy nhiên, một số lượng nhỏ những trẻ bị hội chứng thận hư bẩm sinh đáp ứng kém hơn. Chúng có thể dẫn đến suy thận và cuối cùng phải ghép thận.

Những vấn đề hội chứng thận hư gây ra (triệu chứng)

• Phù

Giảm protein máu dẫn đến giảm sức kéo và giữ nước từ các mô kẽ vào lòng mạch, dẫn đến ứ nước ở mô kẽ, gây phù.

Phù thường tiến triển ở quanh mắt, phần thấp của chân rồi mới đến các phần còn lại của cơ thể.

• Nhiễm trùng

Kháng thể là một nhóm protein đặc biệt trong máu giúp cơ thể chống lại nhiễm trùng. Khi những kháng thể này mất đi, trẻ dễ bị nhiễm trùng, thường mệt mỏi, ốm yếu, ăn uống kém.

• Thay đổi trong nước tiểu

Thỉnh thoảng, sự tăng cao protein vào nước tiểu có thể làm nước tiểu trở nên đục, như có bọt, một vài trẻ đi tiểu ít hơn bình thường suốt thời gian tái phát.

• Cục máu đông

Những protein quan trọng để ngăn máu đông trong cơ thể có thể bị thất thoát qua nước tiểu ở bệnh nhân hội chứng thận hư. Điều này làm tăng nguy cơ gây cục máu đông.

Nguyên nhân của hội chứng thận hư

Hầu hết trẻ bị hội chứng thận hư được bác sĩ gọi là tổn thương cầu thận tối thiểu. Điều này có nghĩa là khi đem một mẩu mô thận soi dưới kính hiển vi sẽ thấy bình thường hoặc gần như bình thường. Nguyên nhân của dạng tổn thương tối thiểu vẫn chưa được biết.

Có đôi khi, hội chứng thận hư xảy ra như một kết quả của một vấn đề tại thận hay một điều kiện khác, như:

• xơ hóa cầu thận (khi bên trong thận có sẹo)
• viêm cầu thận
• một nhiễm trùng như hiv, viêm gan, bệnh giang mai
• lupus
• đái tháo đường
• thiếu máu hồng cầu hình liềm
• một vài loại ung thư như: ung thư máu, đa u tủy xương, u lympho.

Những vấn đề này có xu hướng thường gặp ở người lớn bị hội chứng thận hư.

Ai có thể bị bệnh

Hội chứng thận hư có thể gặp ở bất cứ độ tuổi nào, nhưng thường gặp nhất ở lứa tuổi trẻ nhỏ. Con trai hay gặp hơn con gái, thường được chẩn đoán lần đầu tiên trong độ tuổi từ 2 đến 5 tuổi.

Hội chứng thận hư không thường gặp, mỗi năm có khoảng một ca trên 50.000 trẻ. Bệnh có xu hướng thường gặp hơn ở những gia đình có tiền sử dị ứng hoặc có nguồn gốc Châu Á, mặc dù người ta không giải thích được vì sao.

Bệnh được chẩn đoán như thế nào?

Hội chứng thận hư thường được chẩn đoán sau khi nhúng một que thử có chất nhạy cảm hóa học vào một mẩu nước tiểu. Nếu có một lượng lớn protein trong nước tiểu thì que thử sẽ đổi màu.

Những xét nghiệm máu cho thấy mức độ giảm protein trong máu sẽ khẳng định cho chẩn đoán.

Trong một vài trường hợp, khi những điều trị ban đầu không hiệu quả, đứa trẻ sẽ cần đến sinh thiết thận. Một mẩu nhỏ trong nhu mô thận sẽ được lấy ra bằng một cây kim và đem soi dưới kính hiển vi.

Kiểm soát hội chứng thận hư

Điều trị chính cho hội chứng thận hư là steroid. Nhưng cũng cần đến những điều trị hỗ trợ nếu đứa trẻ bị các tác dụng phụ hay các triệu chứng rõ ràng khác.

Hầu hết các đứa trẻ sẽ tái phát và cần dùng lại corticoid khi điều này diễn ra. Con của bạn sẽ cần đến một chuyên gia về thận trẻ em để xét nghiệm và cho những điều trị đặc biệt.

Steroid

Đối với hội chứng thận hư lần đầu được chẩn đoán, con của bạn sẽ cần điều trị trong ít nhất 4 tuần với prednisolone. Thuốc cần được dùng hằng ngày, sau đó là liệu trình 4 tuần khác dùng cách nhật. Điều trị này giúp ngừng lại hiện tượng thất thoát protein đi ra nước tiểu.

Khi prednisolone được kê trong một thời gian ngắn, nó thường không nghiêm trọng, không gây ra các tác dụng phụ kéo dài, mặc dù ở một vài trẻ sẽ có hiện tượng thèm ăn, tăng cân, má phệ căng, tính tình thay đổi.

Hầu hết các đứa trẻ đáp ứng tốt với điều trị prednisolone, biểu hiện bằng protein biến mất trong nước tiểu, hiện tượng phù sẽ giảm dần trong một vài tuần. Thời kỳ này gọi là sự phục hồi.

Lợi tiểu

Lợi tiểu thường được cho để làm giảm lượng dịch ứ trệ, nhờ vào việc tăng lượng nước tiểu tạo ra.

Penicillin

Là loại kháng sinh được kê trong giai đoạn tái phát để làm giảm nguy cơ nhiễm trùng.

Thay đổi chế độ ăn

Để ngăn chặn hiện tượng giữ nước và phù, người bệnh được khuyên giảm lượng muối trong chế độ ăn, nghĩa là tránh ăn thức ăn mặn hay thêm muối khi ăn. Nên đọc thêm một số bí quyết để cắt giảm lượng muối.

Tiêm vaccin

Trẻ em với hội chứng thận hư được khuyên dùng vaccin chống phế cầu, một số được khuyến khích nên tiêm vaccin chống thủy đậu giữa các lần tái phát.

Những vaccin sống như mmr (sởi, quai bị, rebella), thủy đậu, hay BCG không nên dùng khi trẻ đang dùng các thuốc điều trị triệu chứng.

Điều trị khác

Nếu sự hồi phục của con bạn không thể được duy trì bởi corticoid, hoặc nếu như chúng có các tác dụng phụ đáng kể, thì một loại thuốc khác sẽ được sử dụng song song hoặc thay thế hẳn steroid để giúp kiểm soát triệu chứng và giảm nguy cơ bệnh tái phát.

Các thuốc có thể được sử dụng như: levamisole, cyclophosphamide, ciclosporin và tacrolimus, mycophenolate và rituximab.

Truyền albumin

Hầu hết protein bị mất trong hội chứng thận hư là albumin. Nếu triệu chứng của con bạn nặng nề, chúng cần phải nhập viện và truyền albumin.

Albumin được truyền thật chậm vào máu qua đường tĩnh mạch (một cái ống nhựa nhỏ được luồng vào vein để tạo ra đường truyền).

Chăm sóc trẻ tại nhà

Nếu con bạn được chẩn đoán hội chứng thận hư, bạn nên theo dõi trẻ hằng ngày để phát hiện các triệu chứng của tái phát.

Bạn cần sử dụng que thử để kiểm tra protein trong nước tiểu của con bạn trong lần đái đầu tiên của ngày. Kết quả của mỗi ngày sẽ được ghi vào nhật kí để bác sĩ của bạn có thể xem lại trong những lần tái khám.

Bạn cũng nên ghi liều của bất kì một loại thuốc nào bạn đang sử dụng hoặc một lời phàn nàn nào khác, ví dụ như đứa trẻ của bạn cảm thấy không khỏe.

Nếu que thử nước tiểu dương tính mạnh (+++) và có nhiều protein trong nước tiểu trong 3 ngày liên tiếp, điều này có nghĩa đứa trẻ của bạn đang có dấu hiệu tái phát. Nếu điều này xảy ra, bạn cần theo chỉ dẫn về dùng corticoid và liên lạc ngay với bác sĩ của bạn.

Bạn cần tìm ngay những lời khuyên y khoa nếu:

• con bạn tiếp xúc với ai đó bị thủy đậu hoặc sởi.
• con bạn bị phù, không khỏe hoặc sốt
• con bạn tiêu chảy hoặc nôn mửa

Điều trị hội chứng thận hư bẩm sinh

Nếu con bạn bị hội chứng thận hư bẩm sinh, cháu cần truyền albumin thường xuyên để giúp tăng trưởng và phát triển bình thường. Điều này đòi hỏi phải nằm viện.

Đôi khi, ba mẹ được huấn luyện để điều trị tại nhà và con bạn cần được tái khám thường xuyên tại một phòng khám chuyên khoa, nơi mà họ sẽ theo dõi huyết áp, sự tăng trưởng, chức năng thận, sự phát triển của xương một cách cẩn thận.

Có thể rất khó cho bố mẹ quyết định lựa chọn nào là tốt nhất. Vì vậy, bạn nên nói chuyện với bác sĩ của bạn về những thuận lợi và khó khăn (cái được mất) của một điều trị tại nhà và một điều trị tại bệnh viện.

Chạy thận và ghép thận

Trong một số trường hợp, bác sĩ của bạn sẽ đề nghị một phẫu thuật để bỏ đi một hoặc cả hai quả thận của trẻ. Điều này có thể dừng các protein bị mất đi qua nước tiểu của trẻ và giảm được nguy cơ của các vấn đề nghiêm trọng tiềm ẩn như huyết khối.

Điều này có nghĩa cuộc sống của con bạn sẽ phụ thuộc vào chạy thận nhân tạo (một cái máy tái tạo một phần lớn chức năng thận) từ độ tuổi rất sớm cho đến khi chúng nhận được ghép thận.

Mỗi người chỉ cần một thận để sống sót. Vì vậy, không giống như các loại cơ quan hiến tặng khác, một người sống có thể hiến tặng một quả thận. Lí tưởng là một người thân.

Tài liệu tham khảo

http://www.nhs.uk/conditions/nephrotic-syndrome/pages/introduction.aspx